Иценко — Кушинга болезнь
Иценко — Кушинга болезнь - в основе болезни лежит повышенная продукция АКТГ в гипофизе и гиперпродукция глюкокортикоидов и мужских половых гормонов в надпочечниках. Болеют преимущественно женщины репродуктивного возраста.
Клиническая картина обусловлена воздействием на обмен, органы и ткани избыточного количества гормонов коры надпочечников. Избыточная продукция АКТГ в гипофизе может возникать в результате поражения подбугорья (гипоталамуса) и стимулирующего воздействия кортикотропинактивирующего фактора на переднюю долю гипофиза или при наличии базофильной аденомы гипофиза.
Симптомы болезни Иценко — Кушинга наблюдаются при раковой опухоли в легких, поджелудочной железе, яичниках, матке. Эти опухоли продуцируют АКТГ-подобную субстанцию, которая повышает функцию коры надпочечников.
Клиническая картина. Болезнь Иценко—Кушинга чаще наблюдается у женщин, преимущественно в возрасте от 20 до 40 лет, но может быть и у детей. Больные жалуются на общую слабость, утомляемость, головную боль, сонливость, жажду, боли в костях и особенно в области позвоночника, в ногах. Характерен внешний вид больного. Отмечается перераспределение жира: отложение его в области лица, шеи, живота, туловища, плеч. Ноги и руки становятся худыми, ягодицы сглажены; стрии в области живота, внутренней поверхности бедер, плеч, молочных желез. Лицо округлой формы, багрово-красного цвета с цианотическим оттенком (матронизм). Кожа тонкая, множество гнойничков, фурункулов. У женщин наблюдается рост волос на лице, нарушается менструальный цикл, у мужчин уменьшается либидо и потенция.
Выраженность основных симптомов заболевания зависит от степени гиперсекреции глюко-кортикоидов, которая приводит к снижению интенсивности анаболических и повышению активности катаболических процессов в организме, развитию стероидного диабета, гипокалиемии, метаболического алкалоза, нарушениям в системе иммунитета, артериальной гипертензии, остеопорозу. В результате дистрофических изменений в мышцах и гипокалиемии развивается мышечная слабость.
При выраженном остеопорозе появляются боль в костях, патологические переломы. Для заболевших в детском возрасте характерно отставание в росте.
Нарушение углеводного обмена у больных Иценко — Кушинга болезнью связано с усилением процессов глюконеогенеза, что клинически проявляется симптомами сахарного диабета, отмечается резистентность к инсулину, кетоацидоз развивается редко. Частым, но не постоянным симптомом Иценко — Кушинга болезньи у женщин является нарушение менструального цикла, у мужчин обычно снижается половая потенция.
Заболевание чаще имеет хроническое течение. При этом полная картина Иценко — Кушинга болезни с осложнениями выявляется примерно через 5—10 (иногда 15) лет после начала заболевания. Однако в отдельных случаях выраженная симптоматика развивается очень быстро, появляются осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, резкий остеопороз утяжеляет состояние больных (так называемая галопирующая форма Иценко — Кушинга болезни).
Течение Иценко — Кушинга болезни может быть легким, средней тяжести и тяжелым.
Если проявления заболевания ограничиваются ожирением, лунообразным лицом, транзиторной артериальной гипертензией, говорят о легком течении Иценко — Кушинга болезни.
Появление остеопороза, стойкой артериальной гипертензии характерно для Иценко — Кушинга болезни средней тяжести.
Патологические компрессионные переломы позвонков, сепсис, кровоизлияния в головной мозг, так называемые стероидные психозы, уремия свидетельствуют о том, что болезнь приняла тяжелое течение.
Одними из ведущих симптомов заболевания являются артериальная гипертония, поражение сердца (электролитно-стероидная кардиопатия). Возможно развитие стероидного диабета. Наблюдаются изменения психики: появляются раздражительность, эйфория или, наоборот, депрессивное состояние, иногда возникает реактивное состояние. При начале заболевания в детском возрасте отмечается задержка роста и полового развития.
Лабораторные и рентгенологические исследования. Наибольшее диагностическое значение имеет повышение уровня 17-ОКС в крови и 17-ОКС и 17-КС в моче. Рентгенологическое исследование турецкого седла, грудного и поясничного отделов позвоночника позволяет обнаружить аденому гипофиза и остеопороз. В дифференциальной диагностике с кортикостеромой помогают пробы с метапироном, АКТГ и дексаметазоном.
Дифференциальный диагноз проводят в специализированном эндокринологическом стационаре. Иценко — Кушинга болезнь дифференцируют с синдромом Иценко — Кушинга, пубертатно-юношеским диспитуитаризмом, нейроэндокринной формой гипоталамического синдрома, некоторыми вариантами синдрома Штейна — Левенталя, синдромом галактореи — аменореи.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение при легкой форме Иценко — Кушинга болезни обычно ограничено лучевой терапией, заключающейся в облучении гипоталамо-гипофизарной области, в комбинации с медикаментозной терапией.
При Иценко — Кушинга болезни средней тяжести к лучевой терапии добавляют медикаментозное лечение, направленное на подавление функции гипофиза с помощью агониста дофамина парлодела (бромкриптина) и антагониста серотонина ципрогептадина (перитола). Блокаторы функции гипоталамо-гипофизарной системы обычно не способствуют длительной ремиссии, поэтому их назначают в комплексе с терапией блокаторами функции коры надпочечников (хлодитаном, аминоглютетимидом) после лучевой терапии. В более тяжелых случаях лечение начинают с односторонней адреналэктомии.
При тяжелом течении Иценко — Кушинга болезни рекомендуют двустороннюю адреналэктомию, что позволяет быстро снять у больных явления гиперкортицизма, с последующей пожизненной заместительной гормонотерапией. После проведения двусторонней адреналэктомии возможно развитие или прогрессирование уже существующей опухоли гипофиза (синдром Нелсона). При этом у больных отмечают усиление пигментации кожи, развитие гипокортицизма характеризуется лабильным течением. Лечение синдрома Нелсона заключается в назначении блокаторов функции гипоталамо-гипофизарной системы, лучевой терапии, заключающейся в облучении гипоталамо-гипофизарной области или удалении аденомы гипофиза.
Для медикаментозного лечения болезни Иценко — Кушинга применяют фармакологические препараты, подавляющие секрецию гипофизарного АКТГ (препараты центрального действия) и лекарственные средства, непосредственно блокирующие функцию надпочечников (блокаторы биосинтеза стероидов в надпочечниках).
К препаратам центрального действия относят вещества дофаминергического действия, антисеротониновые препараты. Все эти вещества могут применяться как средства, дополняющие основные методы лечения. Препараты центрального действия не применяют при болезни Иценко - Кушинга до лучевой терапии, потому что их использование значительно снижает эффективность самой лучевой терапии.
Блокаторы стероидгенеза в надпочечниках разделяют на препараты, блокирующие биосинтез кортикостероидов и вызывающие деструкцию кортикальных клеток (хлодитан, митотан) и средства, только блокирующие биосинтез стероидов (производные аминоглютетимида — мамомит, ориметин, элиптен).
Симптоматическая терапия направлена на компенсацию белкового (анаболические стероиды), минерального (препараты калия, верошпирон) и углеводного (диета № 9, пероральные гипогликемизирующие средства, по показаниям и в предоперационном периоде — дробная инсулинотерапия) обмена.
В качестве гипотензивной терапии применяют препараты раувольфии (резерпин), ингибиторы АПФ, бетаадреноблокаторы в сочетании с калийсберегающими мочегон ными средствами, при сердечной недостаточности — сердечные гликозиды в малых дозах (осторожно, под контролем ЭКГ).
Лечение остеопороза проводят препаратами кальция в сочетании с кальцитонином (миокальцином); препаратами активных метаболитов витамина D3 под контролем кальция крови, бисфосфонатами, фторидами, остеохином, анаболическими стероидами; при компрессионных переломах позвоночника показано ношение корсета.
Прогноз и трудоспособность больных зависят от тяжести заболевания, своевременности рентгенотерапии или хирургического лечения и адекватности последующей заместительной терапии.
Трудоспособность больных, как правило, снижена. Работа их не должна быть связана с психическим и нервным напряжением, перегреванием или переохлаждением и профессиональными вредностями. Больные нуждаются в соответствующем трудоустройстве с определением им инвалидности III или II группы. В ряде случаев при выраженных необратимых изменениях они становятся инвалидами I группы.
Читайте также
|
Иценко — Кушинга синдром Декадрон Даксин Метипред Медрол Медопред Делфикорт |
Максидекс Офтан дексаметазон Дексона Дексафар Дексапос Дексаметазона натрия фосфат Дексаметазон-Ферейн |
