Адипозогенитальная дистрофия
Адипозогенитальная дистрофия - характеризуется ожирением, пониженным ростом и отставанием в половом развитии. Адипозогенитальная дистрофия может встречаться в любом возрасте, но чаще в 10—13 лет. Однако говорить об этом заболевании можно лишь в том случае, если оно началось в раннем детском возрасте или во всяком случае до развития половой зрелости. Встречается болезнь одинаково часто у лиц обоих полов.
Этиология. В качестве этиологического фактора играют роль мозговая грыжа и гидроцефалия, травматический энцефалит, опухоли в области гипофиза, инфекционные заболевания, токсоплазмоз.
Патогенез. В настоящее время большинство ученых считают адипозогенитальную дистрофию следствием деструктивного поражения гипоталамо-гипофизарной области.
Клиника во многом определяется причиной заболевания. В одних случаях болезнь развивается медленно и проявления ее слабо выражены. При таких вариантах отсутствуют тяжелые изменения гипоталамуса; в других — болезнь может быстро прогрессировать.
При осмотре больного ребенка обращает на себя внимание ожирение. Оно характеризуется неравномерным распределением подкожной жировой клетчатки. Отложение жира выражено в области живота, таза, бедер, груди, рук и лица. Задержка полового развития у мальчиков проявляется уменьшенным половым членом, гипоплазией яичек и мошонки, часто крипторхизмом.
Труднее установить диагноз генитальной гипоплазии у девочек. У девушек-подростков нередко отсутствуют или прекращаются менструации, плохо развиваются грудные железы, недоразвиты половые органы. Волосяной покров на лобке и в подмышечной области у лиц обоих полов очень скудный, а иногда полностью отсутствует. У подростков не растут усы и борода. Нередко наблюдается задержка роста и процессов окостенения. Умственное развитие детей обычно соответствует их возрасту, однако дети часто замкнуты.
Возможны жалобы на головную боль, ухудшение зрения, а также другие симптомы при наличии гидроцефалии, остаточных явлений менингоэнцефалита, токсоплазмоза и других перенесенных заболеваний. При адипозогенитальной дистрофии наблюдается повышенная толерантность организма к углеводам (низкий уровень сахара крови натощак и низкая кривая сахара после нагрузки декстрозой). Основной обмен нормальный или пониженный. Специфически-динамическое действие белков может отсутствовать. Склонность к задержке жидкости.
Диагноз. При постановке диагноза всегда надо исключать перекармливание и учитывать наследственное предрасположение к полноте. При оценке развития наружных половых органов нельзя забывать о том, что у детей этот процесс идет не всегда в соответствии с их возрастом. Бывает отставание в развитии половых органов, что с возрастом полностью исчезает. Рентгенологически в случае наличия растущей опухоли отмечается расширение турецкого седла.
Дифференцируют адипозогенитальную дистрофию с синдромом Лоуренс-Мун-Барде-Бидля. Для этого синдрома характерны аномалии развития (полидактилия, синдактилия, атрезия заднего прохода), отсталость в умственном развитии, пигментозный ретинит, ведущий к слепоте. Евнухоидизм характеризуется высоким ростом. В отличие от адипозогенитальной дистрофии, при этом заболевании содержится нормальное или повышенное количество фолликулостимулирующего гормона. Необходимо также исключать гипоталамические формы ожирения и диэнцефальный синдром. Адипозогенитальное ожирение умеренное, часто срединного типа; ожирения церебрального характера обычно смешанного типа, принимающие порой причудливую форму.
ЛЕЧЕНИЕ
При наличии опухоли применяется рентгенотерапия или оперативное вмешательство. Если причина неизвестна, детям 12 лет и старше назначают хорионический гонадотропин по 500 ЕД 2—3 раза в неделю в течение 4—5 месяцев. Рекомендуют тестостеронпропионат.
Прогноз зависит от причины, вызвавшей заболевание. Развитие половых желез возможно при введении гонадотропных гормонов. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный.
Читайте также
